Синдром Ландау-Клеффнера. Как лечить? Ответ детского эпилептолога.

Что такое синдром Ландау-Клеффнера? Какое лечение необходимо и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Синдром Ландау-Клеффнер (ЛКС, приобретенная афазия) – это редкое заболевание, которое характеризуется эпилептическими приступами с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Больные данным синдромом теряют способность говорить или понимать речь, при этом слух у них остаётся в норме. 

Заболевание начинает проявлять себя в возрасте от 3 до 8 лет. При этом синдромом в 2 раза больше болеют мальчики. 

У 30% детей, у которых присутствует статус медленноволнового сна, обнаруживают синдром Ландау-Клеффнера. 

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

Дети с ЛКС страдают от эпилептических приступов разных видов. Как и в случае с синдромом медленноволнового сна, появляется постепенная регрессия, однако в случае ЛКC, она поражает только речевые способности. При этом регрессия может происходить быстро (в течение нескольких дней), так и более медленными темпами (в течение нескольких месяцев). До начала заболевания ребёнок может хорошо говорить и в его развитии не заметно каких-либо отклонений.

Дети с данным синдромом испытывают речевые и рецепторные трудности, приводящая к трагическим последствиям – ребёнок перестает понимать обращенную к нему речь, а позже и вовсе не понимает речь. 

Параллельно наблюдается поражение речевых навыков, что выражается в сокращении предложений и использовании всё меньшего количества слов. В конце-концов ребёнок вообще перестаёт разговаривать.

Есть описание случаев, связанных с аутизмом, но, скорее всего, это вторичное проявление потери речевой коммуникации. В других случаях, будут проявляться проблемы с поведением, такие как гиперактивность и агрессивность. 

Причины возникновения синдрома ЛК у ребёнка

В большинстве случаев, причина появления данного заболевания остаётся неизвестной. Однако, в медицинской литературе встречаются описания случаев, когда синдром начал проявляться у детей, получивших серьезные повреждения головного мозга в височной доле. 

Также отмечается, что 40% пациентов перед синдромом Ландау-Клеффнера страдали от фокальной доброкачественной эпилепсии. 

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Целью лечения в данном случае является очищение эпилептической активности на ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Именно она приводит к регрессии, о которой было рассказано выше. 

Для достижения желаемых результатов приходится применять агрессивное лечение, которое может включать в себя бензодиазепины, например, препарат Диазепам. В том случае, когда медикаментозное лечение не даёт результата, могут быть применены стероиды в высоких дозировках. 

В некоторых случаях ребёнку может помочь операция. Однако, в мире существует всего несколько медицинских центров, которые проводят подобные операции. Целью операции является максимальное сокращение числа приступов без повреждения речевых функций.

Каков прогноз на будущее при синдроме Ландау-Клеффнера у детей?

В случае начала своевременного лечения, существует большой шанс остановить возможную регрессию, а также полностью избавиться от заболевания. 

В случае позднего диагностирования и задержки с началом лечения, может быть постоянная задержка в речи, но во всём остальном, когнитивных нарушений не наблюдается. 

Именно поэтому крайне важно как можно раньше установить диагноз и начать лечение!

Хотите узнать больше о синдроме Ландау-Клеффнера и необходимом вашему ребёнку лечении?

Подробную информацию о синдроме Ландау-Клеффнера, диагностике и протоколах лечения можно найти в книге профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”. Профессор даёт четкие рекомендации родителям на что нужно обратить внимание на том или ином этапе лечения, а также даёт прогноз развития заболевания в будущем. 

---

---