Синдром Ландау-Клеффнера. Как лечить? Ответ эпилептолога

Что такое синдром Ландау-Клеффнера? Какое лечение необходимо и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Ниже на странице вы найдёте руководство для родителей, в котором подробно описаны особенности синдрома, его диагностика, методы терапии и рекомендации как поддержать ребёнка.

Синдром ЛКС (приобретенная афазия) — это редкое заболевание, которое характеризуется эпилептическими приступами с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Дети теряют способность говорить и понимать речь, несмотря на то, что слух у них остается нормальным. Ребёнок может начинать терять уже ранее освоенные навыки, такие как умение произносить слова или понимать речь окружающих.

Заболевание начинает проявлять себя в возрасте от 3 до 8 лет. При этом оно в 2 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. По статистике, у 30% детей со статусом медленноволнового сна можно обнаружить признаки этого синдрома.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

Симптомы могут развиваться быстро — за несколько дней, или медленно — на протяжении нескольких месяцев. Основной особенностью ЛКС является тот факт, что нарушение затрагивает только речевые способности, в то время как другие навыки остаются нормальными.

К основным симптомам относят:

Потеря способности понимать речь. Ребёнок начинает терять способность воспринимать и понимать речь окружающих, несмотря на сохранение слуха. Это может проявляться в том, что он не реагирует на просьбы, не понимает простые вопросы.
Потеря способности говорить. Вскоре после утраты понимания речи, ребёнок может начать испытывать трудности с выражением мыслей. В речи появляются сокращённые предложения, ребёнок использует всё меньше слов, а иногда совсем перестаёт разговаривать.
Эпилептические приступы. У большинства детей с синдромом Ландау-Клеффнера наблюдаются эпилептические припадки разной интенсивности и формы.
Проблемы с поведением. Помимо речевых нарушений, у детей могут возникать трудности с поведением. Это может проявляться в виде гиперактивности, агрессивности, импульсивности или замкнутости.

В некоторых случаях симптомы синдрома Ландау-Клеффнера могут напоминать аутизм. Однако это скорее вторичные признаки, возникающие из-за потери речевой коммуникации, а не как самостоятельное психическое расстройство.

👉 Не удаётся взять приступы под контроль?

Ответьте на 7 вопросов — и получите чёткий план действий от эпилептологов на основе ваших ответов.

Более 5 000 семей уже получили рекомендации на основе этого теста.

Тест состоит из 7 коротких вопросов:
— возраст пациента;
— что беспокоит сейчас: приступы, побочные эффекты, отсутствие эффекта от лечения;
— какие препараты уже принимались и сколько их сейчас;
— когда происходят приступы — во сне, при пробуждении или днём;
— какой диагноз был поставлен врачом;
— сопровождаются ли приступы потерей сознания;
— как человек спит и восстанавливается.

После ответов вы получите персональные рекомендации и разбор вашей ситуации.

Причины возникновения синдрома ЛК у ребёнка

Точная этиология заболевания остаётся неизвестной. Однако в медицине существуют описания случаев, когда этот синдром проявлялся у детей, которые перенесли тяжёлые повреждения головного мозга, особенно в области височной доли, отвечающей за восприятие и обработку речи.

Кроме того, у 40% пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера перед его развитием наблюдалась фокальная доброкачественная эпилепсия. Эта форма эпилепсии характеризуется припадками, которые начинаются в определённой области мозга и могут быть связаны с нарушениями в мозговых структурах, ответственных за речевую активность

Что должны знать родители

Как убедиться, что диагноз поставлен правильно? Как поступить, если терапия не даёт результатов? Как помочь ребёнку справиться с заболеванием и улучшить его качество жизни?

В данном руководстве эксперты подробно объясняют все аспекты синдрома, его симптомы, диагностика, подходы к лечению и рекомендации по адаптации ребёнка.

📖 Читайте подробнее о книге «Детская эпилепсия от А до Я»

«Очень полезная информация и доступные рекомендации для родителей.»
— Ирина

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Основной целью лечения синдрома Ландау-Клеффнера является устранение эпилептической активности в мозге, которая фиксируется на ЭЭГ (электроэнцефалограмма) и приводит к регрессу речевых навыков у ребёнка.

Лечение часто включает несколько методов:

Медикаментозное лечение. Часто назначают бензодиазепины, например, Диазепам. Если препараты не дают желаемого результата, могут быть применены стероиды в высоких дозах, которые помогают подавить эпилептические приступы.
Хирургическое вмешательство. В редких случаях, если медикаментозное лечение не помогает, может быть предложена хирургическая операция. Она направлена на уменьшение частоты приступов при сохранении речевых функций. Однако такие операции проводятся только в нескольких специализированных медицинских центрах по всему миру.

Несмотря на сложности, при правильном подходе и лечении возможно значительно улучшить качество жизни ребёнка и контролировать эпилептические проявления, что помогает замедлить или даже остановить регрессию речевых навыков.

Каков прогноз на будущее при синдроме Ландау-Клеффнера у детей

Прогноз для ребёнка с синдромом Ландау-Клеффнера во многом зависит от своевременности диагностики и начала лечения.

При ранней диагностике и начале лечения существует высокая вероятность остановить регрессию речевых навыков и существенно улучшить состояние ребёнка. В некоторых случаях возможно полное восстановление речевых способностей.

Если лечение начато поздно, то регрессия речи может стать постоянной, но когнитивные нарушения (например, проблемы с памятью или интеллектом) обычно не развиваются. С речью могут наблюдаться проблемы, однако в целом когнитивные функции остаются на нормальном уровне.

Ранняя диагностика и начало лечения критически важны для того, чтобы минимизировать последствия заболевания и повысить шансы на восстановление.

⚡ Когда приступы продолжаются, а лечение не помогает

Если у ребёнка сохраняются приступы, несмотря на лечение, важно получить второе мнение. Израильский детский эпилептолог профессор Ури Крамер проводит онлайн-консультации для родителей — разбор диагноза, подбор терапии и оценка побочных эффектов.
💬 Консультация проходит онлайн, с переводом на русский язык.

Записаться на консультацию →

Частые вопросы и ответы

В нашу клинику часто поступают вопросы, касательно синдрома Ландау-Клеффнера. Ниже мы ответили на самые частые из них.

Как узнать, что у ребенка синдром Ландау-Клеффнера?

Синдром Ландау-Клеффнера часто начинается с потери речевых навыков у ребенка, которая развивается на фоне эпилептических приступов. Ребёнок может перестать понимать речь и даже терять способность говорить. Важным признаком является ухудшение восприятия звуков (речевых) при нормальном слухе. Для диагностики необходима консультация врача-невролога, который назначит ряд обследований. Одним из ключевых методов является электроэнцефалография (ЭЭГ), которая поможет выявить эпилептическую активность в мозге и отличить её от других возможных заболеваний.

Что такое болезнь Ландау?

Это редкое заболевание, которое сопровождается потерей речевых способностей у детей в возрасте от 3 до 8 лет. Оно проявляется эпилептическими приступами и может приводить к нарушению понимания и использования речи. Несмотря на ухудшение речи, слух у детей обычно остаётся нормальным.

Как быстро развивается регрессия речи при синдроме Ландау-Клеффнера?

Регрессия может быть как быстрой, в течение нескольких дней, так и более медленной — на протяжении нескольких месяцев. В любом случае, потеря речи является основным признаком этого заболевания.

В каком возрасте обычно диагностируют синдром Ландау-Клеффнера?

Синдром обычно проявляется у детей в возрасте от 3 до 8 лет, когда родители начинают замечать проблемы с речью и пониманием слов.

Может ли синдром Ландау-Клеффнера привести к инвалидности?

При своевременном лечении синдром не приводит к инвалидности. Однако, если лечение начато поздно, то нарушения речи могут повлиять на всю оставшуюся жизнь ребёнка. Решение об инвалидности принимается индивидуально, но в некоторых случаях она может быть подтверждена.

Насколько эффективно ваше лечение?

Ответьте на 7 вопросов — и получите рекомендации по вашей ситуации.

Короткий тест займёт около 1 минуты.
Мы уточним:

продолжаются ли приступы на фоне лечения;
принимаются ли препараты и в каком количестве;
какой диагноз установлен;
есть ли потеря сознания;
как человек спит и восстанавливается.

После ответов укажите e-mail — и получите рекомендации сразу.

Тест уже прошли более 5 000 семей.

💡 Что делать, чтобы избежать повторных приступов — и вернуть спокойную жизнь

Книги израильских эпилептологов объясняют, что происходит во время приступа, как снизить риск повторения и действовать спокойно в любой ситуации. Всё — простым языком, без медицинских терминов.

👉 Рекомендовано Израильской противоэпилептической лигой.

Для ребёнка

Для взрослого

Детская эпилепсия от А до Я