Синдром Веста. Как лечить? Ответ детского эпилептолога.

Что такое синдром Веста? Какое лечение необходимо и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Синдром Веста – это возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий и характеризующийся особым видом приступов – инфантильными спазмами. 

Синдром впервые был описан в 1841 году английским доктором Вестом, когда данное состояние наблюдалось у его ребёнка. 

Есть несколько видов синдрома Веста: симптоматический, криптогенный и идиопатический. У каждого вида есть свои характерные ему особенности, течение заболевания и свой прогноз на будущее.

При данном виде заболевания очень важно провести раннюю диагностику, определить диагноз и начать соответствующее лечение, чтобы предотвратить тяжелые когнитивные нарушения. В большинстве случаев, заболевание проявляется у детей в возрасте нескольких месяцев. 

Симптомы синдрома Веста 

Причины синдрома Веста

В большинстве случаев, синдром носит симптоматический характер и его причиной является поражение головного мозга по какой-либо причине. Самой распространённой причиной заболевания у детей является гипоксия при родах. Гипоксия – это кислородное голодание головного мозга, которое может возникнуть из-за патологических состояний, при неблагоприятном течении беременности или осложнениях при родах, например,  обвитие пуповиной шеи плода.

Помимо этого, к заболеванию могут привести:

• инфекционные заболевания головного мозга в период после рождения;
• структурные патологии головного мозга;
• туберозный склероз;
• генетические и метаболические нарушения;
• структурные изменения в головном мозге;
• ряд других причин.

Внимание родителей! Если причина появления синдрома у вашего ребёнка не обнаружена, крайне важно провести генетические тесты перед планированием следующего ребёнка.

Диагностика 

• ЭЭГ – данное исследование крайне важно во время диагностики синдрома Веста, так как на электроэнцефалограмме можно будет заметить определенную, специфическую для заболевания картину. 
• МРТ – необходимо для определения наличия поражений головного мозга. В маленьком возрасте данное исследование проводится под наркозом.
• Генетические тесты и метаболические исследования – помогут дать больше информации о вашем случае и подтолкнуть к более эффективному протоколу лечения. 
• Дополнительные проверки – они могут быть назначены при необходимости исключения наличия иных заболеваний (о них мы не будет говорить в данной статье, так как это достаточно объемная тема). 

ВАЖНО! При первых появлениях настораживающих или подозрительных движений у младенца, следует как можно скорее проконсультироваться с педиатром и неврологом. Обратите внимание, если у малыша наблюдаются регулярные, серийные, цикличные движения. Желательно не ждать очереди даже пару недель! 

Иногда родители обращаются за помощью не сразу, особенно если инфантильные спазмы не происходили сериями, что приводит к необративным последствиям.

Лечение синдрома Веста

В большинстве случаев, синдром Веста у детей требуется агрессивное медикаментозное лечение, чтобы предотвратить дальнейшие когнитивные нарушения у ребенка.

Наиболее эффективными противоэпилептическими препаратами при синдроме Веста считаются Сабрил и стероиды в больших дозировках. 

Как показывает опыт наших иностранных пациентов, во многих странах мира, в том числе в России, Украине, Казахстане и других странах бывшего СССР, клинические рекомендации могут не включать достаточно высокие дозировки из-за тяжелых побочных эффектов, что, к сожалению, может не дать нужного терапевтического эффекта.

Прогноз

К нам часто поступает вопрос: можно ло ли вылечить синдром Веста и каков прогноз на будущее? Смотрите статистику и факты.

• Примерно у половины детей эпилептические приступы прекратятся.
• В плане моторики у большинства детей не будет проблемы с развитием.
• Симптоматический и криптогенный виды синдрома Веста часто сопровождаются определенной задержкой когнитивного развитии, причем во многих случаях на ранних стадиях тяжело определить тяжесть поражения или его наличие, что затрудняет прогноз.
• У каждого пятого ребёнка с синдромом Веста после наблюдается синдром Леннокса-Гасто.
• В большинстве случаев, дети с данным синдромом страдают от фармакорезистентной эпилепсии, устойчивой к медикаментозной терапии.

Хотите узнать больше о синдроме Веста и необходимом вашему ребёнку лечении?

Подробную информацию о синдроме Веста, диагностике и протоколах лечения можно найти в книге профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”. Профессор даёт четкие рекомендации родителям на что нужно обратить внимание на том или ином этапе лечения, а также даёт прогноз развития заболевания в будущем. 

---

---