Синдром Веста

Синдром Веста. Как лечить? Ответ детского эпилептолога.

Что такое синдром Веста? Какое лечение необходимо и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Синдром Веста – это возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий и характеризующийся особым видом приступов – инфантильными спазмами. 

Синдром впервые был описан в 1841 году английским доктором Вестом, когда данное состояние наблюдалось у его ребёнка. 

Есть несколько видов синдрома Веста: симптоматический, криптогенный и идиопатический. У каждого вида есть свои характерные ему особенности, течение заболевания и свой прогноз на будущее.

При данном виде заболевания очень важно провести раннюю диагностику, определить диагноз и начать соответствующее лечение, чтобы предотвратить тяжелые когнитивные нарушения. В большинстве случаев, заболевание проявляется у детей в возрасте нескольких месяцев. 

Причины возникновения

В большинстве случаев, синдром носит симптоматический характер и его причиной является поражение головного мозга по какой-либо причине. Самой распространённой причиной заболевания у детей является гипоксия при родах. Гипоксия – это кислородное голодание головного мозга, которое может возникнуть из-за патологических состояний, при неблагоприятном течении беременности или осложнениях при родах, например,  обвитие пуповиной шеи плода.

Помимо этого, к заболеванию могут привести:

  • инфекционные заболевания головного мозга в период после рождения;
  • структурные патологии головного мозга;
  • туберозный склероз;
  • генетические и метаболические нарушения;
  • структурные изменения в головном мозге;
  • ряд других причин.

Внимание родителей! Если причина появления синдрома у вашего ребёнка не обнаружена, крайне важно провести генетические тесты перед планированием следующего ребёнка.

Симптомы синдрома Веста 

Как правило, синдром проявляется в первые месяцы жизни или в течение первого года жизни ребёнка.

Основным симптомом заболевания являются приступы в виде спазмов. Во время приступа у ребёнка сокращаются различные группы мышц тела и конечностей. Приступы носят серийный характер и, в большинстве случаев, длятся до 15 минут. 

Инфантильные спазмы всегда начинаются непредсказуемо и могут возникнуть в любое время суток, но обычно наблюдаются во время пробуждения или засыпания ребёнка. В некоторые случаях, могут наблюдаться генерализованные сокращения мышц, но наиболее частыми являются локальные спазмы.

Диагностика 

  • ЭЭГ – данное исследование крайне важно во время диагностики синдрома Веста, так как на электроэнцефалограмме можно будет заметить определенную, специфическую для заболевания картину. 
  • МРТ – необходимо для определения наличия поражений головного мозга. В маленьком возрасте данное исследование проводится под наркозом.
  • Генетические тесты и метаболические исследования – помогут дать больше информации о вашем случае и подтолкнуть к более эффективному протоколу лечения. 
  • Дополнительные проверки – они могут быть назначены при необходимости исключения наличия иных заболеваний (о них мы не будет говорить в данной статье, так как это достаточно объемная тема). 

ВАЖНО! При первых появлениях настораживающих или подозрительных движений у младенца, следует как можно скорее проконсультироваться с педиатром и неврологом. Обратите внимание, если у малыша наблюдаются регулярные, серийные, цикличные движения. Желательно не ждать очереди даже пару недель! 

Иногда родители обращаются за помощью не сразу, особенно если инфантильные спазмы не происходили сериями, что приводит к необративным последствиям.

Лечение синдрома Веста

В большинстве случаев, детям с синдромом Веста требуется агрессивное медикаментозное лечение, чтобы предотвратить дальнейшие когнитивные нарушения у ребенка.

Наиболее эффективными противоэпилептическими препаратами при синдроме Веста считаются Сабрил и стероиды в больших дозировках. 

Как показывает опыт наших иностранных пациентов, во многих странах мира, в том числе в России, Украине, Казахстане и других странах бывшего СССР, клинические рекомендации могут не включать достаточно высокие дозировки из-за тяжелых побочных эффектов, что, к сожалению, может не дать нужного терапевтического эффекта.

Прогноз

К нам часто поступает вопрос: можно ло ли вылечить синдром Веста и каков прогноз на будущее? Смотрите статистику и факты.

  • Примерно у половины детей эпилептические приступы прекратятся.
  • В плане моторики у большинства детей не будет проблемы с развитием.
  • Симптоматический и криптогенный виды синдрома Веста часто сопровождаются определенной задержкой когнитивного развитии, причем во многих случаях на ранних стадиях тяжело определить тяжесть поражения или его наличие, что затрудняет прогноз.
  • У каждого пятого ребёнка с синдромом Веста после наблюдается синдром Леннокса-Гасто.
  • В большинстве случаев, дети с данным синдромом страдают от фармакорезистентной эпилепсии, устойчивой к медикаментозной терапии.

Хотите узнать больше о синдроме Веста и необходимом вашему ребёнку лечении?

Подробную информацию о синдроме Веста, диагностике и протоколах лечения можно найти в книге профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”. Профессор даёт четкие рекомендации родителям на что нужно обратить внимание на том или ином этапе лечения, а также даёт прогноз развития заболевания в будущем. 


Читайте книгу детского эпилептолога профессора Ури Крамера «Детская эпилепсия от А до Я»

Узнайте, как помочь ребёнку жить максимально возможной полноценной жизнью, несмотря на эпилепсию. Автор – известный детский эпилептолог профессор Ури Крамер. Издательство: клиника «Мигдаль Медикал» (Израиль, 2021)

Книга написана простым языком для мам и пап, полна практических советов и рекомендаций эксперта-эпилептолога с мировым именем.

В книге профессора Крамера вы найдёте ответы на многие ваши вопросы об эпилепсии у детей, начиная с видов приступов, правильной диагностики, эффективных методов лечения, и заканчивая практическими советами о том, как повысить качество жизни вашего ребёнка и подготовить его к самостоятельной взрослой жизни.



Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии у детей и как помочь ребёнку жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?

Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии у детей. Мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте много полезных рекомендаций для себя и своего ребёнка.

Первый выпуск, который Вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.

9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии. Отвечают лучшие эпилептологи Израиля
  1. Можно ли вылечить эпилепсию?
  2. Переходит ли эпилепсия по наследству?
  3. Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
  4. Что нельзя делать при эпилепсии?
  5. Сколько должен спать пациент с эпилепсией?
  6. Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
  7. Как помочь пациенту во время приступа?
  8. Можно ли заниматься спортом?
  9. Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?

Заполните форму и получите специальный выпуск “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”


***Мы ценим вас и ваше доверие. Наша цель – предоставить вам достоверную информацию о лечении эпилепсии, а также постараться помочь вам или вашим детям жить с этим тяжелым заболеванием. Ни при каких обстоятельствах ваши данные не будут переданы и проданы третьим лицам. Как и вы, мы не любим получать бесполезную почту или рекламу, и постараемся оправдать ваше доверие.


Читайте дополнительные публикации


Профессор Ури Крамер Отзывы родителей

Профессор Ури Крамер

Профессор Крамер – известный детский эпилептолог, эксперт с мировым именем в диагностике и лечении эпилепсии у детей.

Образование, стаж и научная работа

  • опыт более 30 лет
  • окончил медицинский факультет Тель-Авивского университета
  • стажировка в области детской неврологии в педиатрической клинике г. Бостона (США), отделение детской эпилепсии
  • ординатура в области педиатрии в больнице Каплан (Реховот, Израиль).
  • автор многочисленных работ и исследований в области детской неврологии, в частности в лечении эпилепсии.
  • председатель Израильской ассоциации детской неврологии и эпилепсии.