Что такое синдром Веста? Каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.
Ниже вы найдете полезное руководство для родителей, в котором подробно рассказано о синдроме, его причинах, симптомах и терапии, а также даны практические советы как помочь ребёнку с данных заболеванием.
Синдром Веста — это эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий. Основной особенностью заболевания являются инфантильные спазмы — особые приступы, возникающие у младенцев.
Существует несколько типов синдрома Веста:
- Симптоматический — возникает на фоне других заболеваний, например, повреждений мозга, инфекций или метаболических нарушений.
- Идиопатический — возникает без явных причин. Нет видимых органических повреждений головного мозга или внешних факторов, которые могли бы вызвать заболевание. Часто предполагается, что есть генетическая предрасположенность к развитию этой формы.
- Криптогенный — не имеет чёткой причины, но предполагается, что она существует и может быть связана с различными скрытыми нарушениями, такими как повреждения мозга, метаболические расстройства или другие заболевания, которые не всегда удается выявить с помощью стандартных исследований.
При данном виде заболевания очень важно провести раннюю диагностику, определить диагноз и начать соответствующее лечение, чтобы предотвратить тяжелые когнитивные нарушения.
Симптомы синдрома Веста
Как правило, синдром проявляется в первые месяцы жизни или в течение первого года жизни ребёнка (до года).
Основным симптомом заболевания являются приступы в виде спазмов. Во время приступа у ребёнка сокращаются различные группы мышц тела и конечностей. Приступы часто повторяются и, в большинстве случаев, длятся до 15 минут.
Инфантильные спазмы возникают внезапно и могут случиться в любое время, но чаще всего они происходят при пробуждении или засыпании ребёнка. Спазмы могут быть как локальными, затрагивающими одну часть тела, так и генерализованными, охватывающими все тело.
Причины синдрома Веста
Синдром Веста чаще всего является симптоматическим, то есть развивается на фоне повреждения головного мозга. Одной из главных причин у детей считается гипоксия при родах — кислородное голодание мозга. Это может произойти из-за осложнений во время беременности или родов, например, из-за обвития пуповиной или других проблем, которые мешают нормальному поступлению кислорода.
Помимо этого, к синдрому могут привести:
- инфекционные заболевания головного мозга в период после рождения;
- структурные патологии головного мозга;
- туберозный склероз;
- генетические и метаболические нарушения;
- структурные изменения в головном мозге;
- ряд других причин.
Внимание! Если причина синдрома у ребёнка не обнаружена, крайне важно провести генетические тесты перед планированием следующей беременности.
Диагностика
- ЭЭГ — данное исследование крайне важно во время диагностики синдрома Веста, так как на электроэнцефалограмме можно будет заметить определенную, специфическую для заболевания картину.
- МРТ — необходимо для определения наличия поражений головного мозга. У маленьких детей данное исследование проводится под наркозом.
- Генетические тесты и метаболические исследования — помогут дать больше информации, что поможет в выборе подходящего лечения.
- Дополнительные проверки — они могут быть назначены при необходимости исключения наличия иных заболеваний.
ВАЖНО! Если вы заметили у младенца необычные или подозрительные движения, не откладывайте визит к педиатру и неврологу. Особенно важно обращать внимание на регулярные или серийные, повторяющиеся движения. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем выше шанс избежать серьёзных последствий.
Что должны знать родители
Что делать, если врачи не уверены в диагнозе? Что делать, если назначенное лечение не помогает? Как помочь ребёнку?
Руководство, написанное израильским детским эпилептологом, поможет вам узнать больше о синдроме Веста, приступах, лечении и прогнозе.
📖 Читайте подробнее о книге «Детская эпилепсия от А до Я»
«Нашла полезные рекомендации, советы и подробные объяснения. При этом всё это понятным простым языком.»
— Людмила
Лечение синдрома Веста
Для лечения синдрома Веста у детей обычно нужно интенсивное медикаментозное лечение, чтобы уменьшить риск развития когнитивных нарушений.
Одними из самых эффективных препаратов считаются Сабрил (вальпроевая кислота) и стероиды, которые принимаются в высоких дозах. Эти лекарства помогают контролировать приступы и могут способствовать улучшению состояния ребёнка.
Но важно отметить, что в некоторых странах, включая Россию, Украину и Казахстан, высокие дозы препаратов могут не использоваться из-за их побочных эффектов. Например, стероиды могут вызывать нежелательные реакции в организме, такие как повышение давления или проблемы с иммунитетом. Это может привести к тому, что лечение не будет таким эффективным, как могло бы быть, если бы использовались более высокие дозы.
Именно поэтому лечение должно быть строго индивидуальным, и важно следить за состоянием ребёнка, чтобы адаптировать дозировку препаратов в зависимости от реакции организма.
Прогноз
К нам часто поступает вопрос: можно ли вылечить синдром Веста и каков прогноз на будущее? Статистика говорит следующее:
- примерно у половины детей эпилептические приступы прекратятся;
- у большинства детей не будет проблемы с развитием (в ситуациях, когда лечение начато без задержек, сразу после обнаружения симптомов);
- симптоматический и криптогенный типы заболевания часто сопровождаются определенной задержкой когнитивного развитии, причем во многих случаях на ранних стадиях тяжело определить тяжесть поражения или его наличие, что затрудняет прогноз;
- у каждого пятого ребёнка после наблюдается синдром Леннокса-Гасто;
- в большинстве случаев, дети с данным синдромом страдают от фармакорезистентной эпилепсии, устойчивой к медикаментозной терапии.
⚡ Когда приступы продолжаются, а лечение не помогает
Если у ребёнка сохраняются приступы, несмотря на лечение, важно получить второе мнение. Израильский детский эпилептолог профессор Ури Крамер проводит онлайн-консультации для родителей — разбор диагноза, подбор терапии и оценка побочных эффектов.
💬 Консультация проходит онлайн, с переводом на русский язык.
Частые вопросы пациентов
К нам в клинику часто поступают вопросы, касательно синдрома Веста и его лечения. На самые частые из них ответили ниже.
Сколько живут с синдромом Веста?
Если диагностика и лечение начаты без задержек, дети могут жить нормальной жизнью до глубокой старости. При позднем начале лечения, у детей могут наблюдаться когнитивные нарушения. Степень их выраженности зависит от индивидуальных особенностей ребёнка и эффективности назначенного лечения.
Как понять, что у ребёнка именно инфантильные спазмы?
Если у ребёнка появились необычные движения (например, резкие сокращения мышц), не пытайтесь поставить диагноз самостоятельно. Такие спазмы могут быть признаком не только синдрома Веста, но и других заболеваний. Точный диагноз сможет установить только врач, после того, как проведёт диагностику.
Как связан синдром Веста и синдром Леннокса-Гасто?
Синдром Веста может перерасти в Леннокса-Гасто, если не удастся контролировать приступы. Синдром Леннокса-Гасто — это более тяжёлая форма эпилепсии со сложными приступами, приводящая к когнитивным нарушениям и иным проблемам в развитии ребёнка.
Что делать, если лечение синдрома Веста не даёт результата?
Не всегда первое назначенное лечение помогает ребёнку избавиться от приступов. Порой для достижения устойчивого результата нужно изменить дозировку препарата или подобрать другое действующее вещество. При назначении препаратов врач обязательно скажет когда нужно обратиться к нему повторно, чтобы оценить результаты и, в случае необходимости, скорректировать методику лечения.
Нужно ли ограничивать ребенка с синдромом Веста от физической активности?
Ограничения зависят от частоты приступов. Если они контролируются, ребёнок может заниматься физической активностью. Главное — избегать ситуаций, которые могут привести к травмам.
💡 Что делать, чтобы избежать повторных приступов — и вернуть спокойную жизнь
Книги израильских эпилептологов объясняют, что происходит во время приступа, как снизить риск повторения и действовать спокойно в любой ситуации. Всё — простым языком, без медицинских терминов.
👉 Рекомендовано Израильской противоэпилептической лигой.
Руководство для родителей
- Что делать при приступе — пошагово
- Как подобрать эффективное лечение и что делать, если препарат не помогает
- Школа, спорт, поездки — что разрешено
«Нас пугала не болезнь, а неизвестность. Книга разложила всё по полочкам и дала ясный план действий.«
📦 Доставка по России и миру
Руководство для пациентов
- Как снизить риск приступов — сон, стресс и приём препаратов
- Когда менять лечения — неэффективность и побочные эффекты
- Работа, семья, вождение — как жить безопасно
Пошаговые ответы без сложных терминов: как контролировать приступы, выбрать лечение и вернуться к привычной жизни.
📦 Доставка по России и миру
❓Нужны персональные рекомендации врача именно по вашему случаю?
Если вы ищете не только информацию, но и помощь в вашем конкретном случае, вы можете получить онлайн-консультацию израильского эпилептолога.
Персональные рекомендации, подбор лечения и ответы на ваши вопросы.
💬 Консультация проходит онлайн, всегда с переводом на русский язык.
Онлайн-консультация для родителей
Если у вашего ребёнка эпилепсия — вы можете получить рекомендации по диагностике, препаратам, режиму и дальнейшим шагам.
👨⚕️Проводит профессор Ури Крамер (Израиль)
Онлайн-консультация для взрослых
Индивидуальная оценка вашей ситуации, подбор лечения и рекомендации по контролю приступов и образу жизни.
👨⚕️Проводит доктор Илан Блат (Израиль)
Тест от израильского эпилептолога: 7 вопросов — индивидуальные рекомендации по вашим ответам
Пройдите тест — и получите на свой электронный адрес PDF-отчёт «9 главных вопросов и ответов об эпилепсии». Тест займёт 1 минуту и покажет, какой подход подходит именно вам.