Синдром Леннокса — Гасто. Как лечить? Ответ эпилептолога

Что такое синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) и как он проявляется у детей? Какая требуется терапия и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Ниже вы найдете полезное руководство для родителей, в котором подробно рассказано про синдром, его диагностике, лечении, а главное как помочь ребёнку жить полноценной жизнью, несмотря на заболевание.

Синдром Леннокса-Гасто — это особая форма эпилепсии, которая развивается у детей и является одной из эпилептических энцефалопатий. Он характеризуется наличием множества различных типов приступов и нарушением умственного развития (умственной отсталостью) разной степени тяжести.

Синдром был впервые описан французским неврологом доктором Гасто в 1966 году. На протяжении более чем 50 лет было собрано много данных о его проявлениях, лечении и прогнозах для детей с этим заболеванием.

Чаще всего синдром Леннокса-Гасто наблюдается у мальчиков, нежели у девочек, а у каждого пятого ребёнка ранее был диагностирован синдром Веста.

Симптомы синдрома Леннокса—Гасто

У детей с данным синдромом могут проявляться эпилептические приступы нескольких видов:

Тонические приступы — короткие приступы, которые чаще всего происходят во время сна. При них мышцы напрягаются, ребёнок может сильно сгибать конечности и застывать в одной позе.
Миоклонические пароксизмы — это подергивания мышц, особенно в области мышц-сгибателей. Обычно происходят сериями, затрагивают конечности. Такие приступы могут напоминать непроизвольные движения, похожие на подёргивание.
Атипичные абсансы — ребёнок внезапно замирает, теряет сознание, но не падает. Он не двигается, его взгляд становится отсутствующим. Обычно это состояние длится недолго — до одной минуты.
Атонические пароксизмы — потеря мышечного тонуса. Эти приступы могут быть локальными (например, ребёнок может внезапно подкашивать колени или запрокидывать голову) или генерализованными (когда всё тело теряет тонус и ребёнок падает). Атонические приступы опасны, так как могут привести к травмам, особенно при падениях. Поэтому дети с этим синдромом часто носят защитные каски.

Кроме того, синдром Леннокса-Гасто сопровождается нарушениями умственного развития. Умственная отсталость может быть различной степени, от лёгкой до тяжёлой, и со временем может ухудшаться, если не проводить должное лечение.

👉 Не удаётся взять приступы под контроль?

Ответьте на 7 вопросов — и получите чёткий план действий от эпилептологов на основе ваших ответов.

Более 5 000 семей уже получили рекомендации на основе этого теста.

Тест состоит из 7 коротких вопросов:
— возраст пациента;
— что беспокоит сейчас: приступы, побочные эффекты, отсутствие эффекта от лечения;
— какие препараты уже принимались и сколько их сейчас;
— когда происходят приступы — во сне, при пробуждении или днём;
— какой диагноз был поставлен врачом;
— сопровождаются ли приступы потерей сознания;
— как человек спит и восстанавливается.

После ответов вы получите персональные рекомендации и разбор вашей ситуации.

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ)

Атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия у детей в обостренные периоды может проявляться симптомами, схожими с синдромом Леннокса-Гасто. У таких детей часто наблюдаются:

внезапные падения, напоминающие атонические приступы;
приступы отключения сознания (подобные абсансам);
изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), которые могут быть схожи с ЭЭГ при синдроме Леннокса-Гасто.

Из-за этого клинические проявления атипичной доброкачественной фокальной эпилепсии в некоторых случаях могут быть ошибочно интерпретированы как синдром Леннокса-Гасто. В подобных ситуациях используют термин «синдром псевдо-Леннокса». Это означает, что у ребёнка могут быть симптомы, напоминающие более тяжёлое заболевание, но с лучшим прогнозом и меньшими последствиями.

Лечение синдрома Леннокса—Гасто

Лечение синдрома подбирается индивидуально, но есть всего несколько методик, которые используют:

Медикаментозное лечение. Ребёнку назначают противоэпилептические препараты, которые подавляют эпилептическую активность в головном мозге и препятствуют возникновению приступов. Чаще всего используется вальпроевая кислота и ламотриджин. При этом врач может назначить как один препарат, так и несколько, если монолечение не даёт результата.
Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Этот метод применяется в случаях, когда медикаментозное лечение не даёт результата. Стимулятор имплантируется под кожу и помогает снизить частоту приступов.
Глубокая стимуляция мозга. Используется при тяжёлых формах синдрома, когда другие методы неэффективны. Процедура направлена на воздействие на определённые участки мозга, связанные с эпилептическими приступами.
Кетогенная диета. Это диета с высоким содержанием жиров и низким количеством углеводов. Метод может помочь снизить частоту приступов, особенно у детей, которые не реагируют на медикаментозное лечение.
Препараты с высоким содержанием каннабидиола (CBD). Они помогают уменьшить частоту приступов и снизить их интенсивность.

Прогноз при СЛГ у детей

Прогноз при синдроме Леннокса-Гасто (СЛГ) у детей, как правило, неутешительный, поскольку большинство пациентов страдают от фармакорезистентной эпилепсии, то есть их приступы трудно контролировать с помощью лекарств. Это означает, что даже при интенсивном лечении приступы могут продолжаться на протяжении многих лет.

Дети с синдромом часто сталкиваются с трудностями в обучении и социализации, поскольку из-за частых приступов и когнитивных нарушений им бывает сложно справляться с обычной школьной программой. В таких случаях им требуется обучение в специализированных школах и центрах, которые предлагают индивидуальный подход и специальные методики, учитывающие особенности их развития. Эти учреждения помогают детям адаптироваться к учебному процессу и преодолевать поведенческие проблемы, связанные с заболеванием.

⚡ Когда приступы продолжаются, а лечение не помогает

Если у ребёнка сохраняются приступы, несмотря на лечение, важно получить второе мнение. Израильский детский эпилептолог профессор Ури Крамер проводит онлайн-консультации для родителей — разбор диагноза, подбор терапии и оценка побочных эффектов.
💬 Консультация проходит онлайн, с переводом на русский язык.

Записаться на консультацию →

Частые вопросы пациентов

К нам в клинику часто поступают вопросы, касающиеся данного синдрома. Ниже ответили на самые частые из них.

Сколько живут с синдромом Леннокса—Гасто?

Продолжительность жизни при синдроме Леннокса-Гасто не отличается от средней продолжительности жизни. Однако многие дети с этим заболеванием сталкиваются с хроническими приступами, что может влиять на их качество жизни. Риск серьезных осложнений, таких как травмы при падениях, также увеличивает опасности для здоровья.

Как отличить синдром Леннокса—Гасто от псевдо-Леннокса?

В этом поможет только тщательное обследование. В домашних условиях этого сделать невозможно. Если вы сомневаетесь в поставленном диагнозе, то обратитесь за консультацией к другому специалисту и получите второе мнение по поводу вашей ситуации.

Можно ли полностью вылечить синдром Леннокса—Гасто?

Полностью вылечить синдром Леннокса-Гасто невозможно, так как это хроническое заболевание. Однако, с правильным лечением, которое включает медикаментозную терапию, возможно контролировать приступы и значительно улучшить качество жизни.

Насколько эффективно ваше лечение?

Ответьте на 7 вопросов — и получите рекомендации по вашей ситуации.

Короткий тест займёт около 1 минуты.
Мы уточним:

продолжаются ли приступы на фоне лечения;
принимаются ли препараты и в каком количестве;
какой диагноз установлен;
есть ли потеря сознания;
как человек спит и восстанавливается.

После ответов укажите e-mail — и получите рекомендации сразу.

Тест уже прошли более 5 000 семей.

💡 Что делать, чтобы избежать повторных приступов — и вернуть спокойную жизнь

Книги израильских эпилептологов объясняют, что происходит во время приступа, как снизить риск повторения и действовать спокойно в любой ситуации. Всё — простым языком, без медицинских терминов.

👉 Рекомендовано Израильской противоэпилептической лигой.

Для ребёнка

Для взрослого

Детская эпилепсия от А до Я