Синдром Леннокса-Гасто. Как лечить? Ответ эпилептолога.

Что такое синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) и как он проявляется у детей? Какое требуется лечение и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Синдром Леннокса-Гасто – это отдельная форма эпилепсии детского возраста, эпилептическая энцефалопатия, которая характеризуется наличием многочисленных приступов разного типа и умственной отсталостью той или иной степени. 

Данный синдром был описан французским доктором Гасто в 1966 году, более 50 лет назад, и на сегодняшний день собрано немало информации о детях с данным заболеванием.

Чаще всего синдром Леннокса-Гасто наблюдается у мальчиков, нежели у девочек, а у каждого пятого ребёнка ранее был диагностирован синдром Веста. 

Как проявляется синдром Леннокса-Гасто у детей?

У детей с данным синдромом могут проявляться эпилептические приступы нескольких видов: 

• Короткие тонические приступы, в основном во время сна.
• Миоклонические пароксизмы. Представляют собой мышечные подергивания. В большинстве случаев, они захватывают мышцы-сгибатели, из-за чего у больного возникают серийные подергивания конечностями.  
• Приступы атипичного абсанса. Данные приступы связаны с частичными нарушениями сознания, когда ребёнок замирает на месте с отсутствием какой-либо двигательной активности. 
• Атонические пароксизмы. Они характеризуются временной утратой мышечного тонуса. Если у ребёнка происходит атонический генерализованный пароксизм, то происходит падение, так как все мышцы расслабляются и не могут поддерживать ребёнка в состоянии стоя. Также наблюдаются и локальные атонические приступы, из-за чего у ребёнка могут внезапно подкашиваться колени, падать предметы из рук или запрокидываться голова. Данные приступы  приводят к тяжелым травмам. Именно из-за этих приступов, дети с синдромом часто ходят в специальных касках, чтобы защитить голову и лицо во время частых падений. 

СЛГ у детей сопровождается умственной отсталостью, которая может быть и незаметна на первых этапах.

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ)

Атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия у детей (Atypical benign rolandic epilepsy), особенно в обостренные периоды заболевания, может проявляться похожей СЛГ клинической картиной: внезапные падения, приступы отключения и специфическая картина на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Вследствие этого образовалось понятие “синдром псевдо-Леннокса”.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

На данный момент существует определенный список препаратов, которые считаются наиболее эффективными для лечения данного синдрома: Депакин (вальпроевая кислота), Ламиктал (ламотриджин), Фризиум (клобазам) и другие препараты.

В том случае, если медикаментозное лечение не даёт результатов, а тяжелые регулярные падения могут привести к травмам, рассматривается вариант имплантации стимулятора блуждающего нерва или глубокая стимуляция мозга.

Дополнительные возможные варианты лечения в комбинации с препаратами – кетогенная диета и препараты на основе медицинского каннабиса с высоким содержанием CBD.

Прогноз при СЛГ у детей

В большинстве случаев, дети с синдромом Леннокса-Гасто страдают от фармакорезистентной эпилепсии, что усложняет подбор противоэпилептических препаратов. К сожалению, у многих из них приступы будут продолжаться на протяжение многих лет жизни. 

Во многих случаях детям поможет обучение в специализированных центрах, вследствие поведенческих проблем и трудностей в учёбе по стандартной программе.

Подробную информацию о синдроме Леннокса-Гасто, диагностике и протоколах лечения можно найти в книге профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”. Профессор даёт четкие рекомендации родителям на что нужно обратить внимание на том или ином этапе лечения, а также даёт прогноз развития заболевания в будущем.

---

---