Что такое эпилептическая энцефалопатия и как она проявляется у детей? Какое необходимо лечение и что важно знать родителям?
Ниже вы найдете руководство для родителей — оно поможет понять, как лечится эпилептическая энцефалопатия у детей и что можно сделать для улучшения качества жизни.
Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) — это вид эпилепсии, проявления которой могут привести к повреждению головного мозга. Энцефалопатия является тяжелым вариантом течения заболевания, при котором, в большинстве случаев, наблюдаются не только эпилептические приступы, но и когнитивные нарушения различной степени тяжести.
Дебютируют данные заболевания, в большинстве случаев, в раннем возрасте на фоне нормального или уже имеющегося нарушенного развития. Медицине известно несколько десятков различных ЭЭ, с наиболее часто встречающимися из них мы познакомим вас в данной статье.
Признаки эпилептической энцефалопатии у детей
Эпилептическая энцефалопатия у детей проявляется не только судорожными приступами, но и нарушениями в развитии. Заболевание затрагивает работу мозга в целом, поэтому симптомы могут быть разными и зависят от возраста ребёнка, формы энцефалопатии и тяжести течения болезни.
Наиболее часто встречаются такие признаки:
- частые и разнообразные эпилептические приступы (спазмы, судороги, абсансы, миоклонии и др.);
- замедление или остановка развития, ребёнок перестаёт осваивать новые навыки или теряет уже приобретённые;
- речевые нарушения — ребёнок начинает говорить позже, использует меньше слов, может перестать понимать обращённую речь;
- трудности с вниманием, памятью и обучением;
- нарушения моторики и координации, тремор, неуклюжесть движений;
- изменения поведения — повышенная раздражительность, замкнутость или, наоборот, чрезмерная активность.
Важно помнить, что у каждого ребёнка энцефалопатия может проявляться по-своему. У одних на первый план выходят судороги, у других — задержка речи или проблемы с обучением. Именно поэтому так важно при малейших подозрениях обратиться к врачу и пройти обследование: чем раньше начато лечение, тем больше шансов сохранить развитие ребёнка.
Виды эпилептических энцефалопатий
- Миоклоническая энцефалопатия раннего возраста
Ранняя миоклоническая энцефалопатия является редкой возраст-зависимой формой эпилепсии. Диагноз может быть установлен посредством ЭЭГ, так как на нём проявляется специфическая эпилептическая активность головного мозга, свойственная именно данной ЭЭ. К сожалению, данный тип болезни, в большинстве случаев, является устойчивым к медикаментозному лечению противосудорожными препаратами.
- Синдром Веста
Синдром Веста — это возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий и характеризующийся особым видом приступов — инфантильными спазмами. Данное заболевание может привести к серьезным когнитивным нарушениям, а потому крайне важно как можно раньше провести диагностику и назначить подходящее пациенту лечение.
Причиной данного синдрома является поражение головного мозга, которое наиболее часто появляется во время гипоксии (кислородного голодания головного мозга) при родах. Также причиной возникновения повреждений могут стать инфекционные заболевания, структурные патологии мозга, генетические нарушения и другие.
В большинстве случаев, требуется агрессивное медикаментозное лечение, чтобы предотвратить дальнейшие когнитивные нарушения у ребенка. Узнать больше о синдроме и его лечении вы можете на следующей странице — Синдром Веста.
- Синдром Драве
Это детская эпилептическая энцефалопатия наследственного характера, которая проявляется эпилептиформными приступами и приводит к когнитивным нарушениям. От данного заболевания чаще страдают девочки, нежели мальчики. Как правило, до 5 месяцев родители не замечают каких-либо отклонений в развитии ребёнка и у него ответствуют судороги, однако после 5 месяцев энцефалопатия даёт о себе знать.
У ребёнка наблюдается большое количество разнообразных приступов: фокальные, фебрильные, миоклонические и генерализованные судорожные припадки. Помимо этого, у детей также проявляются дополнительные проблемы: тремор, дизартрия, атаксия, проблемы с моторикой и другие.
К сожалению, большинство детей, страдающих данным синдромом, не восприимчивы к медикаментозной терапии. Однако, в некоторых случаях удаётся достичь снижения количества приступов с помощью противосудорожных препаратов.
Больше узнать о данном синдроме можно на следующей странице — Синдром Драве.
- Синдром Леннокса — Гасто
Синдром Леннокса — Гасто характеризуется многочисленных приступов разного типа и умственной отсталостью той или иной степени. У каждого пятого ребёнка ранее был диагностирован синдром Веста.
Дети с данным синдромом могут испытывать различные типы приступов: тонические, миоклонические пароксизмы, атипичные абсансы, атонические пароксизмы и другие. Важной особенностью синдрома является наличие умственной отсталости, которая в начале заболевания может быть незаметна, но после состояние ребёнку ухудшается, если вовремя не поставить диагноз и не начать лечение.
На данный момент существует определенный список препаратов, которые считаются наиболее эффективными для лечения данного синдрома. Подробнее в статье — Синдром Леннокса — Гасто.
Как разобраться в диагнозе и понять, что делать дальше?
Что делать, если препараты не помогают, а приступы становятся тяжелее? Какие обследования нужно пройти? Какие методы лечения существуют?
Экспертное руководство поможет родителям систематизировать знания — о лечении, прогнозах и особенностях жизни с эпилептической энцефалопатией:
📖 Читайте подробнее о книге «Детская эпилепсия от А до Я»
«После постановки диагноза сыну мы чувствовали только страх и растерянность. Но когда начали читать книгу профессора, стало ясно, что нам нужно делать и как помочь ребёнку. Это вернуло нам надежду и силы».
— Ирина
- Синдром Ландау — Клеффнера
Синдром Ландау — Клеффнер (ЛКС, приобретенная афазия) — это редкое заболевание, которое характеризуется эпилептическими приступами с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Болезнь чаще встречается у мальчиков и проявляет себя в возрасте от 3 до 8 лет.
У детей, страдающих данным синдромом, могут наблюдаться различные типы эпилептических приступов, однако особенностью заболевания является регрессия речевого развития. Регрессия при этом может происходить как очень быстро, так и медленно.
Ребёнок начинает постепенно говорить более короткими предложениями, использовать меньшее количество слов, а также перестаёт понимать обращенную к нему речь.
В большинстве случаев, причина появления данного заболевания остаётся неизвестной, однако некоторые исследования зафиксировали, что данное отклонение начинает проявляться у детей с серьезными повреждениями головного мозга в височной доле.
Подробнее на следующей странице — Синдром Ландау — Клеффнера.
- Электрический эпилептический статус медленноволнового сна (ESES)
Электрический эпилептический статус медленноволнового сна (ESES) — это один из синдромов, который относится к эпилептическим энцефалопатиям. ESES является возрастзависимым статусом и считается труднодиагностируемым, так как в ряде случаев не сопровождается характерными клиническими проявлениями. Чаще всего данное отклонение фиксируется у детей в возрасте с 2-х летнего возраста.
ESES проявляется различными типами эпилептических приступов, однако, помимо этого, у пациентов может наблюдаться общая когнитивная регрессия, проблемы с понимаем, регрессия речевых навыков, проблемы с концентрацией внимания, дисфункция органов ротовой полости и другие.
Цель лечения — остановить дальнейшие повреждения головного мозга и ухудшение состояния и когнитивных способностей пациента. Для этого может быть применено как медикаментозное лечение, так и операция.
Подробная информация на странице Электрический эпилептический статус медленноволнового сна.
⚡ Когда приступы продолжаются, а лечение не помогает
Если у ребёнка сохраняются приступы, несмотря на лечение, важно получить второе мнение. Израильский детский эпилептолог профессор Ури Крамер проводит онлайн-консультации для родителей — разбор диагноза, подбор терапии и оценка побочных эффектов.
💬 Консультация проходит онлайн, с переводом на русский язык.
Лечение эпилептической энцефалопатии
Лечение эпилептический энцефалопатий, в большинстве случаев, агрессивное и может включать в себя как медикаментозное лечение, так и другие методы: назначение строгой диеты и проведение операции. Лечение всегда подбирается индивидуально и зависит не только от вида энцефалопатии, но и от индивидуальных особенностей пациента: сопутствующих заболеваний, степени общей регрессии и т.д.
Прогноз, касательно дальнейшего развития заболевания, всегда будет индивидуальный. Ни в коем случае нельзя затягивать с диагностикой и лечением, ведь прогрессирование заболевания может привести к необратимым последствиям.
Ответы на частые вопросы пациентов
Родители часто приходят к нам с вопросами о том, что значит диагноз «эпилептическая энцефалопатия». Мы ответили на часто задаваемые вопросы ниже.
Можно ли вылечить энцефалопатию у детей?
Всё зависит от конкретного синдрома, формы энцефалопатии, особенностей ребёнка и наличия сопутствующих заболеваний. В ряде случаев удаётся добиться полного контроля над приступами. Даже если полное излечение невозможно, современные методы помогают значительно снизить частоту приступов, замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни ребёнка.
Чем отличается энцефалопатия от эпилепсии?
Эпилепсия — это хроническое заболевание, при котором у пациента возникают повторяющиеся эпилептические приступы.
Эпилептическая энцефалопатия — тяжёлая форма заболевания, при которой помимо приступов происходит негативное влияние на развитие головного мозга. У ребёнка появляются когнитивные нарушения, задержки речи, внимания, моторики. То есть при энцефалопатии страдает не только нервная система во время приступа, но и развитие ребёнка.
Каков прогноз при эпилептической энцефалопатии?
Прогноз всегда индивидуален. Он зависит от конкретного синдрома, возраста начала заболевания, тяжести приступов и реакции на лечение. В некоторых случаях удаётся снизить частоту приступов и поддерживать развитие ребёнка. Но при тяжёлых формах прогноз может быть менее благоприятным и сопровождаться устойчивыми когнитивными нарушениями. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем выше шансы на улучшение состояния.
Какие симптомы проявляются при эпилептической энцефалопатии?
К основным симптомам относятся:
- частые эпилептические приступы разных типов (спазмы, судороги, абсансы и др.);
- задержка или регресс речевого и психомоторного развития;
- трудности с памятью, вниманием, концентрацией;
- проблемы с речью, координацией движений;
- возможны изменения поведения (раздражительность, замкнутость).
Симптомы зависят от конкретного синдрома, поэтому у каждого ребёнка они проявляются по-разному.
💡 Что делать, чтобы избежать повторных приступов — и вернуть спокойную жизнь
Книги израильских эпилептологов объясняют, что происходит во время приступа, как снизить риск повторения и действовать спокойно в любой ситуации. Всё — простым языком, без медицинских терминов.
👉 Рекомендовано Израильской противоэпилептической лигой.
Руководство для родителей
- Что делать при приступе — пошагово
- Как подобрать эффективное лечение и что делать, если препарат не помогает
- Школа, спорт, поездки — что разрешено
«Нас пугала не болезнь, а неизвестность. Книга разложила всё по полочкам и дала ясный план действий.«
📦 Доставка по России и миру
Руководство для пациентов
- Как снизить риск приступов — сон, стресс и приём препаратов
- Когда менять лечения — неэффективность и побочные эффекты
- Работа, семья, вождение — как жить безопасно
Пошаговые ответы без сложных терминов: как контролировать приступы, выбрать лечение и вернуться к привычной жизни.
📦 Доставка по России и миру
❓Нужны персональные рекомендации врача именно по вашему случаю?
Если вы ищете не только информацию, но и помощь в вашем конкретном случае, вы можете получить онлайн-консультацию израильского эпилептолога.
Персональные рекомендации, подбор лечения и ответы на ваши вопросы.
💬 Консультация проходит онлайн, всегда с переводом на русский язык.
Онлайн-консультация для родителей
Если у вашего ребёнка эпилепсия — вы можете получить рекомендации по диагностике, препаратам, режиму и дальнейшим шагам.
👨⚕️Проводит профессор Ури Крамер (Израиль)
Онлайн-консультация для взрослых
Индивидуальная оценка вашей ситуации, подбор лечения и рекомендации по контролю приступов и образу жизни.
👨⚕️Проводит доктор Илан Блат (Израиль)
Тест от израильского эпилептолога: 7 вопросов — индивидуальные рекомендации по вашим ответам
Пройдите тест — и получите на свой электронный адрес PDF-отчёт «9 главных вопросов и ответов об эпилепсии». Тест займёт 1 минуту и покажет, какой подход подходит именно вам.